Способ диагностики бокового амиотрофического склероза

Иллюстрации

Показать все

Реферат

 

СОЮЗ СОВЕТСКИХ

СОЦИАЛИСТИЧЕСКИХ

РЕСПУБЛИК

„„SU„„1212417 A

ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТ

Х АВТОРСКОМ,Ф СВИДЕТЕЛЬСТВУ

ГОСУДАРСТВЕННЫЙ КОМИТЕТ СССР

ПО ДЕЛАМ ИЗОБРЕТЕНИЙ И ОТКРЫТИЙ (21) 3806497/28-14 (22) 13.08.84 (46) 23.02.86. Бюл. № 7 (71) 1-й Московский ордена Ленина и ордена

Трудового Красного Знамени медицинский институт им. И. М. Сеченова и Научноисследовательский институт неврологии

АМН СССР (72) А. П. Хохлов, Ю. Н. Савченко, И. А. Завалишин, А. Г. Левченко и M. Н. Захарова (53) 616.07 (088.8) (56) Хондакариан О. А., Ларский Э. Г., Коршунова Т. С., Буннина Т. Л. Изменение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови и моче больных боковым амиотрофическим склерозом/Журнал неврологии и психиатрии, 1974, т. 74, в. 2, с. 198—

202. (54) (57) СПОСОБ ДИАГНОСТИКИ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКО ГО СКЛЕРОЗА путем биохимического исследования биологической жидкости, отличающийся тем, что, с целью повышения точности способа, исследованию подвергают спинно-мозговую жидкость, при этом к ней добавляют раствор хлористого марганца, полученную смесь наносят на сефадекс G-75, элюируют раствором хлористого калия, в элюат вводят аргинин на буферном растворе при р Н 9,4—

9,6, далее смесь инкубируют при физиологической температуре в течение 40 — 60 мин, осаждают белки, а в надосадочной жидкости определяют количество мочевины и при содержании ее в пределах 0,023 — 0,302 ммоль диагностируют боковой амиотрофический д склероз. е

1212417

Изобретение относится к области медицины, а именно неврологии, и может быть использовано для диагностики амиотрофического склероза (БАС) .

Целью изобретения является повышение точности диагностикй БАС до 94,5Я случаев.

Способ осушествляют.следуНзшим образом.

К 1,0+,5 мл спинно-,мозговой жидкости добавляют 60 — 65 ук14оль,хлористого

Ь» марганца, после чего наносят,„на сефадекс

G-75, помещенный в цейтрйфужную колонку.

Центрифугируют 1 — 2 мин при 3000 об/мин, элюат удаляют, колонку с сефадексом дважды промывают ргствором хлористого калия (240 — 290 мкмоль) с последующим центрифугированием, в элюат добавляют 40—

50.мкмоль аргинина и (50 — 55 мкмоль глицинового) буфера рН 9,4 — 9,6, пробу объемом 2,0 — 2,2 мл инкубируют 40 — 60 мин при

36 — 40 С, бел ки осаждают, в надос адоч ной жидкости определяют количество мочевины (с использованием стандартных наборов фирмы «ЛАХЕМА» ЧССР) и при увеличении ее содержания в пределах от 0,023 ммоль до 0,302 ммоль диагносцируют боковой амиотрофический склероз.

Пример 1. Больной Ж. 67 лет. Поступил с жалобами на общую слабость, похудание, затруднение при ходьбе из-за слабости в ногах.

Два с половиной года назад стал отмечать слабость мышц спины, затем ног, а через 6 мес и в руках. Появились подергивания в различных мышечных группах. Примерно год назад появилось поперхивание при еде, некоторое затруднение дыхания, изменился тембр голоса. На фоне общего похудания отмечается значительная дряблость мышц ног и рук, плечевого и тазового пояса.

Неврологический статус. Иногда поперхивание при еде, осиплость голоса, небная занавеска напрягается слабо. Повышен нижнечелюстной рефлекс. Сила в ногах снижена до степени 1 — 2 баллов, в руках до 2 — 3 баллов. Распространенные фасцикуляции. Мышечная гипотония. Ахиловы рефлексы отсутствуют, коленные — оживлены.

Высокие периостальные рефлексы. Передвигается с трудом при помощи тросточки.

При ходьбе степпаж.

ЭМГ: Поражение клеток передних рогов спинного мозга. Мочевая кислота сыворотки крови 8,4 мгЯ (при норме 2,5 — 8,0 мгЯ).

Возрастание количества мочевины ликвора предлагаемым способом составило 0,302 ммоль, т. е. верхняя граница диапазона величин, полученного у больных с БАС.

В данном случае диагноз бокового амиотрофического склероза сомнений не вызывал.

Это подтверждало и исследование ликвора предлагаемым способом. В то же время, использование в целях параклинической диагностики известного способа оказалось несостоятельным — количество мочевой кислоты в сыворотке крови не только не было снижено, но даже несколько превышало норму.

Указанное количество мочевины в ликворе (0,302 ммоль) было максимальным; цифр выше этой ни в опытной, ни в контрольной группах получено не было.

Пример 2. Больной А. 41 г. Поступил с жалобами на слабость в ногах, поху10 дание мышц ног, подергивания в мышцах рук и ног. Заболел около 2 лет, когда появились судорожные сокращения в мышцах. Через несколько месяцев отметил похудание голеней, затем нижних третей бедер, слабость в ногах. Через год появились распространенные подергивания в мышцах ног и рук, стало трудно ходить. Слабость постепенно нарастала, последние месяцы ходит с помошью костылей.

Неврологический статус: мелкоразма 0 шистый горизонтальный нистагм. Выраженный нижний парапарез с угнетением сухожильных рефлексов, мышечной гипотонией.

Двухсторонние патологические знаки Бабинского, Россолимо. Значительные гипотрофии мышц стоп, голеней в меньшей степени— бедер. Практически плегия стоп. Распространенные фасцикуляции мышц рук, ног. Ходит с костылями.

Электромиографическое исследование (ЭМГ) выявило поражение клеток передних рогов спинного мозга преимущественно на пояснично-крестцовом уровне и признаки повышенной возбудимости мотонейронов на шейном уровне.

Диагноз: Боковой амиотрофический склероз, пояснично-крестцовая форма.

При исследовании ликвора предлагаемым способом повышение количества мочевины до 0,023 ммоль, т. е. величина, входящая в диапазон характерный для БАС (нижняя граница) .

В контрольной группе у пациентов стра4р дающих другими, часто сходными по клинической картине с БАС, заболеваниями нервной системы прирост количества мочевины в ликворе, обработанного предлагаемым способом не отметили, за исключением нескольких случаев, где величина была ниже

45 0,023 ммоль.

Пример 8. Больной Б. 36 лет. Поступил с диагнозом: боковой амиотрофический склероз.

Жалобы на слабость в проксимальных

50 отделах рук и ног, общую слабость, похудание мышц плечевого пояса, рук.

Заболел год назад, когда исподволь стала появляться слабость в ногах. Затем отметил слабость в проксимальных отделах рук. Кроме этого беспокоили боли в икро5 ножных мышцах, мышцах плечевого пояса и туловища. Появились мышечные гипотрофии. Слабость медленно, но неуклонно нарастала, последние месяцы передвигается с посторонней помощью.

1212417

Составитель В. Решетняк

Редактор В. Иванова Техред И. Верес Корректор И. Муска

Заказ 664/5 Тираж 659 Подписное

ВНИИПИ Государственного комитета СССР по делам изобретений и открытий! 13035, Москва, Ж вЂ” 35, Раушская наб., д. 4/5 филиал ППП «Патент», г. Ужгород, ул. Проектная, 4

Неврологический статус. Ходьба резко затруднена (утиная походка), передвигается с опорой. Сила в проксимальных группах мышц рук и ног снижена до 2 — 3 баллов. Гипотрофии мышц плечевого и тазового пояса, лопаток, проксимальных отделов ног и рук. Мышечная гипотония. Рефлексы с рук справа, коленные, ахиловы не вызываются, на левой руке — резко снижены.

После наблюдения за больным первоначальный диагноз был поставлен под сомнение.

ЭМà — исследование выявило некоторое снижение скорости проведения импульсов в проксимальной части рук: укорочение и уменьшение потенциалов двигательных единиц, выраженную полифазную активность в дельтовидных мышцах.

Исследование электровозбудимости указывало на первично-мышечный процесс.

При исследовании ликвора предлагаемым способом установлено повышение количества мочевины до 0 008 ммоль, т. е. величины, лежащей вне указанных для

БАС пределов.

При исследовании биоптата мышц бедра

10 выявлены дистрофические изменения части мышечных волокон с одновременным разрастанием соединительной ткани.

На основании всех полученных данных был выставлен окончательный диагноз (клинический): полимиозит, псевдомиопатическая форма подострого течения.