Способ дифференциальной диагностики глаукомы франк-каменецкого и эссенциальной мезодермальной дистрофии радужки

Способ дифференциальной диагностики глаукомы франк-каменецкого и эссенциальной мезодермальной дистрофии радужки

Иллюстрации

Показать все

Реферат

Предлагаемое изобретение относится к области медицины, а именно к офтальмологии.

Среди многообразия вторичных форм глаукомы особый интерес представляют те, в процессе развития которых происходит прогрессирующее разрушение радужки. Это глаукома Франк-Каменецкого и эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки. Несмотря на то, что это разные по этиологии и патогенетическим механизмам развития заболевания, они имеют сходные клинические изменения и зачастую требуют проведения дифференциальной диагностики.

Известен способ диагностики глаукомы Франк-Каменецкого путем офтальмологического исследования, на котором выявляются двухцветное окрашивание радужки, гипоплазия стромы радужки с обнажением ее пигментного эпителия, на пигментном листке появляются и прогрессируют сквозные дефекты, что ведет к поликории, деформации и разрушению радужки вплоть до аниридии (см. Франк-Каменецкий З.Г. Своеобразная наследственная форма глаукомы.// Русский офтальмол. журнал. – 1925 - №3 - С.203-219).

Известен способ диагностики эссенциальной мезодермальной дистрофии радужки путем офтальмологического исследования, выявляющего изменение формы зрачка, образование единичных или множественных сквозных отверстий в радужке, выворот заднего пигментного листка, наличие периферических передних синехий, атрофии стромы радужки (см. Краснов М.Л., Полякова Л.Я. Эссенциальная прогрессирующая мезодермальная дистрофия радужной оболочки и роговицы.// Вестник офтальмологии - 1958 - №1 - С.20-25).

Наиболее близким является способ, по которому сравнивают и диагностируют эссенциальную мезодермальную дистрофию радужной оболочки и прогрессирующую мезодермальную дистрофию радужной оболочки (глаукому Франк-Каменецкого). При этом эссенциальную мезодермальную дистрофию радужной оболочки характеризуют наличием деформации зрачка, наличием корнеальной гониосинехии, отеком роговой оболочки, выворотом пигментной каймы, фиброзом мезодермальной ткани радужки, увеличением отверстий в ткани радужки вплоть до полной аниридии. Глаукому Франк-Каменецкого определяют наличием двухцветности радужной оболочки, изменения поверхностного мезодермального листка стромы радужки, возможны аномалии формы и расположения зрачка, появление сквозных щелевых дефектов (ложных колобом) (см. Краснов М.Л., Шульпина Н.Б. Терапевтическая офтальмология. - М.: Медицина - 1985 - С.304-310). Однако известные способы не обладают высокой точностью, возможны ошибки в дифференциации заболевания.

Техническим результатом предлагаемого способа является повышение точности дифференциальной диагностики.

Новым в достижении технического результата является то, что проводят оптическую когерентную томографию радужки, определяют на томограмме толщину и плотность стромы радужки и пигментного листка.

Новым является также то, что при определении врожденного недоразвития стромы и аномальной гипертрофии пигментного листка радужки диагностируют глаукому Франк-Каменецкого, а при нормальной толщине пигментного листка и уплотнении стромы радужки с формированием непрозрачной соединительной ткани и уменьшением ее толщины относительно нормы диагностируют эссенциальную мезодермальную дистрофию радужки глаза.

Проведение оптической когерентной томографии позволяет повысить точность диагностики, на томограммах хорошо видны даже незначительные структурные изменения. Определение толщины стромы радужки и пигментного листка позволяет провести четкий дифференциальный диагноз заболеваний и определить механизм разрушения радужки.

Сопоставительный анализ с прототипом показывает, что предлагаемый способ отличается от известного тем, что проводят оптическую когерентную томографию радужки, определяют на томограмме толщину и плотность стромы радужки и пигментного листка и при определении врожденного недоразвития стромы и аномальной гипертрофии пигментного листка диагностируют глаукому Франк-Каменецкого, а при нормальной толщине пигментного листка и уплотнении стромы радужки с формированием непрозрачной соединительной ткани и уменьшении ее толщины относительно нормы диагностируют эссенциальную мезодермальную дистрофию радужки глаза, что соответствует критерию изобретения “новизна”.

Новая совокупность признаков позволяет повысить точность дифференциальной диагностики глаукомы Фрак-Каменецкого и эссенциальной мезодермальной дистрофии радужки, что соответствует критерию изобретения “промышленная применимость”.

Способ поясняется ОСТ радужки, где а - норма: 1 - строма, 2 - пигментный слой, 3 - роговица; б - ОСТ радужки больного глаукомой Франк-Каменецкого; в - ОСТ радужки больного эссенциальной мезодермальной дистрофией с измененной стромой радужки 1. (см.чертеж).

Способ осуществляют следующим образом.

Всем пациентам проводят стандартное офтальмологическое обследование, а также гониоскопию, томографию, ультразвуковую биомикроскопию. У всех пациентов выявляют изменения радужки. При глаукоме Франк-Каменецкого отмечают двухцветное окрашивание радужки. Зрачковая зона узкая, всегда светло-серая или желтая, тусклая, лишена нормального блеска. Периферия в виде широкого контрастного кольца шоколадно-коричневого или сине-лилового цвета из-за гипоплазии соединительнотканной стромы радужки. Строма радужки слабо развита и сохранена лишь в зрачковой зоне, по периферии почти отсутствует, обнажая задний пигментный листок. В дальнейшем пигментный листок постепенно исчезает вплоть до полной аниридии. У всех пациентов с глаукомой Франк-Каменецкого отмечают явления гониодисгенеза, глаукома протекает по типу открытоугольной. При первичном осмотре у пациентов с ээсенциальной мезодермальной дистрофией радужки отмечают отек переднего эпителия и стромы роговицы. Визуально изменения радужки во всех случаях выявляют на одном глазу. Гониоскопически у всех пациентов определяют высокою плоскостную гониосинехию. Определяют смещение зрачка в сторону гониосинехии, выворот пигментной каймы и зоны истончения радужки, сквозные дефекты радужки неправильной формы различных размеров вплоть до остатков тканей в виде тонких нитей. Глаукома протекает по типу закрытоугольной. Для уточнения диагноза и исследования механизма разрушения радужки всем больным проводят оптическую когерентную томографию радужки. В норме толщину стромы радужки регистрируют в пределах от 460 до 283μ, толщина пигментного эпителия варьирует от 65 до 75μ. При исследовании пациентов с глаукомой Франк-Каменецкого определяют, что строма радужки резко истончена вплоть до полного исчезновения (от 230 до 0μ). Пигментный листок, наоборот, резко утолщен от 108-189μ у лимба до 200-340μ в зрачковой зоне, что в 1,5-4,5 раза превышает нормальные показатели. Наименьшую толщину пигментного листка регистрируют по краю сквозных дефектов, а наибольшую в центре сохранившихся участков. Данные ОСТ показывают, что при глаукоме Франк-Каменецкого имеет место врожденное недоразвитие стромы и аномальная гипертрофия пигментного листка, что ведет к снижению прочности, эластичности радужки и, следовательно, к ее разрывам в течение жизни на фоне обычных физиологических движений радужки. У пациентов с эссенциальной мезодермальной дистрофией радужки, по данным исследования на ОСТ, толщина пигментного листка в пределах нормы (60-79μ) и его состояние не меняется в процессе развития заболевания, даже на участках с грубыми, сквозными дефектами радужки. Основные изменения происходят в строме: на первых этапах на ОСТ отмечают увеличение ее плотности, что отображается на томограммах в виде снижения прозрачности и смещения цветовой палитры в сторону белого. На поверхности резко истонченной мезодермальной ткани определяют очень плотную, практически непрозрачную структуру, по своей плотности напоминающую рубцовую соединительную ткань, толщина стромы уменьшается до 350-130μ. Уплотнение мезодермального листка и уменьшение его толщины происходит на обоих глазах с разной степенью выраженности.

Способ дифференциальной диагностики поясняется следующими клиническими примерами.

Пример 1. Пациент Ч, 15 лет. Обратился с жалобами на светобоязнь, слезотечение, умеренные головные боли. Из анамнеза выяснено, что он с детства страдает глаукомой и в возрасте 10 лет был оперирован по поводу глаукомы на левом глазу.

Объективно:

vis OD 0,3 sph-2,0 D cyl-1,5d×40=0,55

OS 0,2 sph+0,5 Dcyl-4,0×165=0,45

ВГД OD -28 мм рт.ст., OS - 19 мм рт.ст.

Периферические поля зрения: OD - сужение в верхне-назальной зоне до 45-50 градусов от точки фиксации; OS - в пределах нормы. Томография OS по Нестерову: Р=16,8; c=0,13; F-0,9; KБ-129.

Status localis: OD - мегалокорнеа, роговая прозрачна, передняя камера 3,2 мм, выраженная деструкция радужки, почти полная аниридия, остатки радужки по периферии в виде тонкого кольца и “паутинок” в верхнем сегменте, видны обнаженные цинновы связки, хрусталик прозрачный. Глазное дно: DSH - бледно-розовый, экскавация э/д=0,3. Гониоскопия: OU - выраженный гониодисгенез, переднее прикрепление корня радужки, зоны оттока малодифференцированы. Дополнительно проведены УБМ и ОСТ радужки. По данным УБМ радужки выявлено истончение радужки на OS, гониосинехии нет, пролапса радужки нет. OD - радужка практически отсутствует, в зонах сохраненной ткани радужка резко истончена, с дефектами. На ОСТ радужки OD в зонах сохраненной ткани видно, что строма отсутствует, пигментный листок 197μ. OS - строма 0μ, пигментный листок в зонах наиболее сохранившейся радужки вокруг зрачка 257μ, у лимба - 158μ, по краю дефектов - 109μ.

На основании данных обследования пациенту выставлен диагноз: глаукома Франк-Каменецкого II В OD, глаукома Франк-Каменецкого, оперированная I A OS. Миопия I степени, сложный миопический астигматизм OD, смешанный астигматизм OS.

Пример 2. Пациентка Л., 24 года. Обратилась с жалобами на косметический дефект (появление “темных пятен” в глазу), боли в левом глазу, слезотечение.

Объективно:

vis OD 0,05 sph-6,0D cyl-0,5=0,75

OS 0,08 sph-3,5D=0,5.

ВГД OD-19 мм pт.cт., OS-28 мм рт.ст.

Периферические поля зрения: OD - в пределах нормы, OS - сужение носовых границ до 45 градусов от точки фиксации. Томография по Нестерову - OD Р=16,8; С=0,28; F=1,9;KБ=60.

Status localis: OD - роговая прозрачная, радужка-структура и рисунок не нарушены, передняя камера средней глубины, зрачок круглый, диаметр 3 мм, фотореакция живая. Хрусталик прозрачный. Глазное дно - DSH бледно-розовый, перипапиллярная атрофия сосудистой до 1,0-1,5 ДД. OS - роговая прозрачная, более яркий и четкий контур заднего эпителия роговой в виде “чеканного серебра”, передняя камера средней глубины. Выраженная атрофия радужки: зрачок смещен книзу, выворот пигментной каймы, реакция зрачка сохранена, большое количество огромных, неправильной формы дефектов радужки в верхней половине (поликория), местами видны неизмененные цинновы связки, хрусталик прозрачный. Глазное дно: DSH - косой врез диска, краевой неглубокая экскавация, миопический конус 1/3 ДД. Гониоскопия: OD - угол острый, пигментация 1 степени. OS - в нижнем отделе угол деформирован и закрыт высокой гониосинехией, в верхнем отделе угол открыт, пигментация незначительная. На УБМ OD - радужка не истончена, угол ПК открыт, пролапса нет. УБМ OS - соответствует гониоскопической картине: в верхних отделах УПК открыт, в нижних отделах высокая гониосинехия, радужка истончена. На ОСТ радужки OS - строма радужки резко уплотнена, толщина снижена от 200μ (в зоне наиболее сохранившейся радужки) до 130μ в участках наиболее тонкой радужки, на передней поверхности стромы определяется очень плотная, непрозрачная структура, напоминающая по плотности рубцовую соединительную ткань. Пигментный листок 68-72μ на всех участках сохранившейся радужки, даже по краю разрывов. OD - строма от 340μ до 294μ (норма), но отмечается ее уплотнение и снижение прозрачности, смещение палитры цвета в сторону белого, пигментный листок 72-75μ (норма). Диагноз: эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки OS, вторичная глаукома, миопия II степени, миопия III степени OD.

Таким образом, в представленных случаях у пациентов имелась сходная клиническая картина: молодой возраст, ВГД, зрительные функции, внешнее поражение радужки. Наибольшая и существенная разница выявлена по данным ОСТ радужки, что позволило достоверно различить эти две формы вторичной глаукомы, поставить точный диагноз и выявить различный механизм повреждения радужки.

Способ дифференциальной диагностики глаукомы Франк-Каменецкого и эссенциальной мезодермальной дистрофии радужки глаза путем проведения офтальмологического исследования, отличающийся тем, что проводят оптическую когерентную томографию радужки, определяют на томограмме толщину и плотность стромы радужки и пигментного листка и при определении врожденного недоразвития стромы и аномальной гипертрофии пигментного листка диагностируют глаукому Франк-Каменецкого, а при нормальной толщине пигментного листка и уплотнении стромы радужки с формированием непрозрачной соединительной ткани и уменьшении ее толщины относительно нормы диагностируют эссенциальную мезодермальную дистрофию радужки глаза.